«Золота», або резус-нульова група крові – найрідкісніша на Землі. Розповідаємо, чим вона унікальна і чому її власників не можна назвати щасливчиками...
Група крові з нульовим резус-фактором (Rh null) відрізняється тим, що вона не має білків резус-фактора на еритроцитах. Згідно з останніми даними, у світі проживає півсотні людей з Rh null – «відсутнім» резус-фактором, а отже, в їхній крові немає антигенів. Усього вчені описали 29 випадків цього рідкісного фенотипу.
Проблема власників «золотої» крові в тому, що у світі майже немає Rh null-донорів – за різними даними, від 9 до 11 осіб. Тому кров із нульовим резус-фактором вважається найціннішою у світі та її називають «золотою».
Що таке група крові?
На поверхні еритроцитів є білки, які називаються антигенами. Від присутніх антигенів залежить група крові людини – A, B, O чи AB. Кожна ділиться на резус-позитивну чи резус-негативну. Від білкового антигену резуса D (RhD) на поверхні еритроцитів залежить, є в людини резус-фактор чи ні. У людини з резус-негативною групою крові відсутній лише антиген RhD, а із «золотою» – всі резус-антигени.
Чому в деяких людей «золота» кров?
Вважається, що «золота» кров з'явилася внаслідок спонтанної зміни гена RHAG (Rh-associated glycoprotein), що кодує резус-асоційований глікопротеїн. Цей білок необхідний напряму резус-антигенів до мембрани еритроцитів. Мутація RHAG часто пов'язана із захворюванням, яке відоме як спадковий стоматоцитоз. У цих людей може бути тривала, легка, гемолітична анемія та підвищений розпад еритроцитів.
Є кілька факторів, які наражають людину на більш високий ризик появи «золотої» крові:
- Близькоспоріднений шлюб.
- Аутосомні гени (аномальні гени, що мають ознаки хвороби, що передаються з покоління до покоління).
- Зміни або повне видалення певних генів, таких як RHD та RHCE чи RHAG.
Чи можна здавати «золоту» кров?
Так, через відсутність антигенів власник Rh null-крові вважається універсальним донором. Вона відмінно підходить для переливання, тому що в ній відсутні загальні антигени, і її можна перелити будь-кому, хто цього потребує і без ризику ускладнень. Однак знайти цей тип дуже складно.
І, навпаки, нульовий резус заважає людям, які його мають. Якщо їм потрібне переливання, таким пацієнтам не підійде кров, яка містить антиген Rh. Це спричинить трансфузійну реакцію.
Які складності у носіїв «золотої» крові?
Люди з нульовим резусом можуть страждати від:
- Несумісності за резус-фактором під час вагітності. Якщо у матері нульовий резус-фактор, а у дитини – резус-позитивний, то кров матері може виробляти антитіла. Вони будуть атакувати плід і призведуть до викидня.
- Гемолітичний криз. Декілька досліджень показали, що інфекція або сепсис у таких людей можуть спровокувати масивний гемоліз, подальшу ниркову недостатність та інші ускладнення.
- Легка або помірна гемолітична анемія від народження, що призводить до більш швидкого руйнування еритроцитів. Це може спричинити низький рівень гемоглобіну та призвести до блідості та втоми.
Взагалі до 1961 року вчені всього світу вважали, що всі ембріони з нульовим резус-фактором крові гинуть в утробі матері. Не можна сказати, що народитися із «золотою» кров'ю – це виграти у лотерею. Мати настільки рідкісний тип крові як мінімум незручно. Ця особливість лише ускладнює життя людини.
